以听力减退为主要表现的中枢神经系统表面铁沉积症1例并文献复习

摘要

目的 探讨以听力减退为主要表现的中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of the central nervous system, SSCNS)的早期诊疗手段，以及对首发症状为听力减退的疾病的诊断、鉴别、总结和思考。方法 回复性分析我院耳鼻喉科收治的以进行性听力减退为首发症状、无明显脑外伤、出血及手术史SSCNS的1例患者病历资料，讨论其中枢神经系统表面铁沉积症的临床诊治及影像学特点，结合查阅国内外相关文献及经验，探讨该病种的早期诊疗手段以及对首发症状为听力减退的疾病的诊断、鉴别、总结和思考。结果 经治后听力较前无明显改善，间有耳鸣，患者要求出院。出院后进行跟踪随访发现，患者长期在家未规律就诊及服用铁螯合剂，听力症状无明显进一步加重，自述步态如常，偶有不稳，拒绝进一步检查。结论 耳鼻喉科医师在临床上对原因不明的特发性进行性感音神经性听力下降患者要更加重视，不仅要提高对SSCNS的认识，更要规范化培训临床上“听力减退”患者的诊疗思路，加强对引起“听力减退”的原发病的定位定性诊断及鉴别。

关键词

中枢神经系统表面铁沉积症 / 感音神经性耳聋 / 阵发性耳鸣