儿童原发胸腺淋巴上皮癌临床病理特征分析

摘要

目的 探讨儿童原发胸腺淋巴上皮癌(TLEC)的临床病理特征，提高对TLEC的诊疗水平。方法 选取2022年3月广西壮族自治区妇幼保健院诊治的1例儿童TLEC，并结合18例文献报道，分析总结儿童TLEC的临床表现、病理学特征、治疗和预后情况。结果 19例患儿发病年龄为6～14岁，女5例，男14例，临床表现为胸闷、胸痛等症状。Masaoka-Koga分期:Ⅰ～Ⅳb，以中晚期为主。镜检:淋巴细胞背景中见巢团状分布的上皮样肿瘤细胞，胞核呈空泡状。免疫表型:19例细胞角蛋白阳性，1例程序性死亡受体配体1(PD-L1)强阳性。EB病毒编码的RNA原位杂交:15例阳性、3例阴性、1例未知。治疗方式为肿瘤切除和放化疗，10例手术，13例同时行放化疗，2例未知。随访3～73个月，9例死亡、8例存活、1例术后5个月复发、1例未知。结论 儿童原发TLEC极其罕见，早期以手术为主，晚期多采用联合放化疗法。随着免疫治疗时代的到来，或许程序性死亡受体1/PD-L1抑制剂是儿童TLEC可选的治疗方法。

关键词

儿童 / 胸腺淋巴上皮癌 / EB病毒编码的RNA / 程序性死亡受体1 / 程序性死亡受体配体1