肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用进展

摘要

肺淋巴管肌瘤病是一种以肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖为主要特征的罕见疾病，常见于女性，常伴随有反复发作的气胸、乳糜胸及进行性呼吸困难，影像学特征为两肺弥漫性囊性病变。肺淋巴管肌瘤病呈恶性进展，预后极差，晚期缺少有效的内科治疗手段。肺移植是治疗晚期肺淋巴管肌瘤病安全而有效的手段，能够显著改善患者生存率及生存质量，患者术后中位生存期可达12年。本文就肺淋巴管肌瘤病的发病机制、诊断、治疗以及肺移植术在肺淋巴管肌瘤病中的应用现状及现存问题进行综述，以期为临床肺淋巴管肌瘤病的治疗及后续研究提供参考。

关键词

肺淋巴管肌瘤病 / 肺移植 / 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂 / 气胸 / 乳糜胸 / 呼吸困难 / 结节性硬化症 / 体外膜肺氧合

基金资助

江苏省科技计划重点研发项目（BE2022697）; 无锡市太湖人才计划国际国内顶尖医学专家团队（2019-THRCTD-1）; 南京医科大学无锡医学中心专病队列和临床研究项目（WMCC202301）