马方综合征来源供肾肾移植2例并文献复习

摘要

目的 探讨马方综合征（MFS）患者供肾肾移植的可行性及临床经验。方法 回顾性分析接受同一MFS患者供肾的2例受者临床资料及既往文献中2例相关报道，总结MFS患者供肾肾移植的特点和临床诊疗要点。结果 该MFS患者左、右侧供肾零点穿刺Remuzzi评分分别为1分、2分，肾内小动脉壁与其他脑死亡及心脏死亡供肾相比无明显差异。接受该MFS患者肾脏的2例受者术后均发生移植物功能延迟恢复，短暂血液透析后，左肾受者、右肾受者的移植肾功能分别于术后10 d和20 d起开始逐渐恢复。出院后左肾受者的血清肌酐稳定于80～90μmol/L，右肾受者的血清肌酐仍在下降，截至投稿日，血清肌酐最低为232μmol/L（术后43 d）。既往文献中报道了2例成功使用同一MFS患者供肾的肾移植案例，2例受者均发生了移植物功能延迟恢复，而后肾功能均恢复正常，截至报道日期，其中1例受者持续存活了6年，另外1例受者于术后第2年因新发脑血管疾病而死亡。结论 MFS患者是可接受的供肾来源，但术前应审慎评估受者意愿和一般状况，术中妥善处理可能的肾动脉中膜撕裂，术后警惕各类并发症的发生。

关键词

肾移植 / 马方综合征 / 遗传性疾病 / 动脉夹层 / 移植物功能延迟恢复 / 原纤维蛋白1 / 活组织检查 / Remuzzi评分