老年发病的运动神经元病临床特点及诊治：15例病例系列分析

摘要

背景 运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一种神经系统变性疾病，预后不佳，多为中年起病，目前国内缺乏对老年起病的MND的研究。目的 探讨60岁以上发病的MND的临床特点及预后。方法 收集2008年9—2023年9月在解放军总医院第七医学中心住院的老年起病的MND患者的临床资料，分析其临床特征、诊治及结局。结果 共收集15例老年起病的MND患者，男性10例，女5例，平均年龄(66.2±5.71)岁，发病年龄为60～79岁。延髓起病4例，单侧上肢起病6例，单侧下肢起病3例，双下肢起病1例，四肢起病1例。7例患者在起病18个月内出现了延髓症状，呼吸肌受累3例。临床分型方面，肌萎缩侧索硬化9例，进行性脊肌萎缩症4例，进行性延髓麻痹2例。6例在发病初期被误诊，误诊率达40%。5例放弃治疗，其余治疗效果也不佳。结论 老年起病的MND男性多于女性，多为单侧起病，延髓起病的比例高，以肢体起病的患者更易、也更早出现延髓症状，呼吸肌受累比例较高。提示老年起病的MND可能生存期更短，共患病多，误诊率高，弃疗率高。

关键词

运动神经元病 / 老年 / 临床特征 / 肌萎缩侧索硬化 / 进行性延髓麻痹