孙伟正运用利湿清热法治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症经验

摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是由体细胞上的PIG-A基因突变，导致GPI锚链蛋白(GPI-anchored protein AP, GPI-AP)表达减少或者缺失所致的一种罕见获得性造血干细胞克隆性疾病，主要临床表现为与睡眠有关的、间歇发作的血管内溶血血红蛋白尿，可伴有溶血性贫血、血栓形成和造血功能障碍等症状。孙伟正教授认为PNH属中医学“黄疸”范畴，病机关键是湿热，且以湿重于热为主，治疗上强调需遵循祛邪扶正的基本原则，以利湿为主，清热为辅，分清标本缓急、虚实主次，攻补兼施。基于中医“治黄疸者，当利其小便”的理论，自拟方药易黄汤，运用利湿清热法治疗本病，有明显的临床疗效。

关键词

孙伟正 / 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 / 湿热 / 利湿清热法 / 易黄汤

基金资助

第二届全国名中医传承工作室建设项目