以肺炎为首诊的抗NXP2抗体阳性的重症幼年型皮肌炎1例

摘要

报道1例19月龄时发病的重症幼年型皮肌炎患儿，表现为不典型皮疹、咳嗽无力、吞咽障碍，行肌肉MRI及肌活检明确诊断，予激素、IVIG、吗替麦考酚酯治疗后肌力好转出院，在糖皮质激素减量过程中曾出现肌无力加重，期间查抗NXP2抗体阳性，予贝利尤单抗治疗后在发病2年后复查抗NXP2抗体转阴持续至今，患儿现行走自如，进食无呛咳，无声嘶等症状。

关键词

幼年型皮肌炎 / 肌炎特异性抗体(MSAs) / 抗核基质蛋白2(NXP2)抗体