以大量腹腔积液为主要表现的POEMS综合征6例临床特征及治疗转归分析

摘要

目的 描述以大量腹腔积液为主要表现的POEMS综合征患者的临床特征、治疗反应及转归。方法 回顾性分析2017年1月至2024年10月河南省人民医院收治的23例POEMS综合征患者的临床资料，重点报告其中6例以大量腹腔积液(影像学提示中至大量腹腔积液且为主要就诊原因)为主要表现的病例，对其临床特征、治疗过程及转归进行个体化描述。结果 6例患者中，男4例，女2例，中位年龄65岁(44～72岁)。M蛋白表现为IgGλ型2例，IgAλ型4例。6例患者血清VEGF均升高(> 1 200 ng/L)，治疗后5例血清VEGF恢复至正常范围，1例VEGF疗效评估为疾病稳定。5例患者经抗浆细胞治疗后腹腔积液完全消失，1例(例6)初始治疗后积液消失，后因疾病进展复发。中位随访20.5个月，死亡1例(心血管意外)。随访期间事件数较少，全组中位PFS和OS均未达到，相关生存结果仅作描述性参考。结论 本研究中以大量腹腔积液为主要表现的6例POEMS综合征患者均伴有血清VEGF升高，经抗浆细胞治疗后腹腔积液多可改善。但由于本研究样本量有限，结论仍需进一步验证。

关键词

POEMS综合征 / 腹腔积液 / 血管内皮生长因子 / 临床特征 / 治疗反应 / 生存结局

基金资助

河南省医学科技攻关计划联合共建项目（LHGJ20230013）