多发性肌炎/皮肌炎自身抗体谱

陆彬; 孙莉; 李永哲

皮肤科学通报 ›› 2026, Vol. 43 ›› Issue (2) : 118 -128.

多发性肌炎/皮肌炎自身抗体谱

陆彬, 孙莉, 李永哲

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摘要

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）是一类以肌肉无力为主要特征的自身免疫性疾病，其主要临床类型包含皮肌炎（dermatomyositis,DM）和多发性肌炎（polymyositis,PM）。近年来，随着对肌炎特异性自身抗体（myositis-specific autoantibodies,MSAs）和肌炎相关性自身抗体（myositis-associated autoantibodies,MAAs）研究的不断加深，血清学生物标志物检测已逐步发展为该疾病诊疗的核心工具，并推动了分型标准与诊断流程的持续优化。MSAs包括与DM相关的抗MDA5、抗Mi-2、抗TIF1γ、抗NXP2和抗SAE抗体，与免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM）相关的抗SRP和抗HMGCR，以及和抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome,ASyS）相关的抗ARS抗体群。该类抗体只存在于IIM患者中，并且互相排斥，与相应的临床表现、治疗反应及预后情况有关。MAAs包括抗PM/Scl、抗U1RNP、抗Ro52/60、抗Ku和抗cN1A等，它们并不只是出现在IIM患者身上，常常提示重叠综合征的出现，有辅助诊断的作用。本文对PM/DM自身抗体种类、生物学功能、主要临床关联进行了系统的整理，为PM/DM个体化诊疗提供理论基础。