皮肌炎与恶性肿瘤：从共病机制到临床管理

摘要

皮肌炎患者恶性肿瘤发病风险显著高于普通人群，约13%～42%的患者在病程中合并恶性肿瘤，且多集中于诊断后3年内。不同地区和种族的肿瘤谱存在差异，亚洲患者以鼻咽癌、肺癌和乳腺癌多见，欧美则以卵巢癌、乳腺癌和肺癌为主。其共病机制涉及平行易感、分子拟态与交叉免疫、免疫监视失调等多重假说的整合。临床预警标志包括高龄、男性、吸烟史、皮肤溃疡、严重肌无力、吞咽困难及抗TIF1-γ抗体阳性等。基于风险分层的恶性肿瘤筛查已成为皮肌炎管理的重要环节，国际肌炎评估与临床研究组（IMACS）指南为临床实践提供了框架。治疗上应遵循“肿瘤优先、兼顾皮肌炎、多学科协作、个体化决策”的原则。本文系统综述皮肌炎伴发恶性肿瘤的流行病学特征、共病机制、临床预警标志、筛查策略与治疗进展，旨在深化对这一临床挑战的认识，优化患者管理。

关键词

皮肌炎 / 恶性肿瘤 / 共病机制 / 肿瘤筛查 / 免疫监视间质性肺病 / 快速进展型间质性肺病 / 诊疗策略

基金资助

国家自然科学基金（82073432,82203904,82373464）; 上海交通大学医学院高水平创新团队（二期）协同团队（SHSMU-ZDCX20211002）