皮肌炎相关肺部病变的诊疗策略：从临床识别到分层管理

摘要

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉为主要受累器官的系统性自身免疫病，肺部是其最常见且最严重的内脏受累靶器官之一。皮肌炎相关肺部病变呈现显著异质性，涵盖间质性肺病、肺部感染、恶性肿瘤、肺血管病变及纵隔气肿等多种类型，不同病变类型的临床特征、治疗策略及预后存在显著差异。间质性肺病最为常见，其中抗MDA5抗体阳性相关快速进展型间质性肺病具有起病急、进展快、病死率高的特点，是临床管理的核心难点。肺部感染是患者死亡的重要原因，机会性感染如耶氏肺孢子菌肺炎在特定亚型中需高度警惕。此外，肺部恶性肿瘤、肺动脉高压及纵隔气肿等并发症虽相对少见，但同样严重影响患者预后。本文系统阐述皮肌炎相关肺部病变的分类特征、诊断要点及治疗策略，强调基于肌炎特异性抗体分型、皮损特征及影像学表现的风险分层管理模式，旨在为临床早期识别、精准干预提供参考。

关键词

皮肌炎 / 间质性肺病 / 快速进展型间质性肺病 / 肺部感染 / 肺动脉高压 / 诊疗策略