重症抗MDA5抗体阳性皮肌炎1例

摘要

患者男，58岁，进行性多发性皮肤溃疡4个月，咳喘2个月。皮肤科情况：左侧腹股沟区3处直径4～5 cm的穿凿性溃疡，伴窦道形成，基底凹凸不平，可见坏死组织及黄白色分泌物，周围皮肤呈暗红斑、肿胀，触之有波动感，右胸可见直径1.5 cm溃疡面，面颈部淡红斑，Gottron征/丘疹阳性(双侧肘后、右侧髂前、双手背近端指间关节伸侧)。实验室检查：抗MDA5抗体阳性，乳酸脱氢酶、铁蛋白、涎液化糖链抗原-6(KL-6)明显升高，胸部CT检查结果示间质性肺炎，大腿MRI:双侧臀小肌、髂腰肌异常信号影，符合皮肌炎。皮损组织病理示：多处取材，分别显示轻微界面炎症改变，淋巴、组织、嗜中性粒细胞浸润及组织坏死等表现。诊断：成人皮肌炎(MDA5+++),快速进展性间质性肺病。治疗：给予甲泼尼龙、托法替布、丙种球蛋白、中药联合治疗，辅以氧疗与抗感染支持，病情部分缓解。MDA5阳性皮肌炎进展迅速，易合并快速进展性间质性肺病，早期识别与多学科干预至关重要。

关键词

成人皮肌炎 / 抗MDA5抗体 / 快速进展性间质性肺病 / 皮肤溃疡