儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎的临床诊治进展

郑韦桦; 黄文彦; 康郁林

doi:10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2024.07.011

上海医学 ›› 2024, Vol. 47 ›› Issue (7) : 444 -450. DOI: 10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2024.07.011

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎的临床诊治进展

郑韦桦, 黄文彦, 康郁林

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摘要

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管炎症和坏死为主要组织学病变的系统性疾病，可导致全身多器官损害和功能障碍。AAV病变常累及肾脏，引起ANCA相关性肾炎(AAGN)。儿童AAV发病率低，临床上少见，但肾脏较易受累，且进展快，约半数患儿就诊时即表现为急进性肾炎综合征。早期诊断、及时治疗AAGN对改善儿童AAV的预后具有重要作用。目前国内外关于AAGN诊治的指南多基于于成人患者的研究数据，关于儿童患者的临床研究较少。本文将对儿童AAGN的病因、发病机制及临床诊治进展进行综述。