非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识

张文; 冯晓蓓; 马宏昆

doi:10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2025.01.001

上海医学 ›› 2025, Vol. 48 ›› Issue (1) : 1 -9. DOI: 10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2025.01.001

非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识

张文, 冯晓蓓, 马宏昆

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摘要

非典型溶血性尿毒症综合征(atypical haemolytic uremic syndrome, aHUS)是一类以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和AKI为主要临床特点的综合征。约50%的aHUS患者存在潜在的遗传和(或)获得性补体系统异常，多数aHUS患者发病时存在各种诱发因素，补体途径尤其是替代途径的过度激活在aHUS的发病中起重要作用。尽管aHUS已被列为罕见病，但其经典的临床表现并不罕见。在不同病程状态下，aHUS的临床表现也存在极大异质性。目前，国内外相关诊断标准可能无法涵盖所有类型的aHUS。上海市医学会肾脏病专科分会和《非典型溶血性尿毒症综合征诊断上海专家共识》工作组参考国内外相关指南或共识和最新证据制订本共识，在经典诊断基础上，对于不符合标准“三联征”的aHUS提出分层诊断方案，以提高继发性aHUS的诊断效率，做到早诊断、早治疗，从而提高存活率和治愈率。(国际实践指南注册与透明化平台注册号：PREPARE-2025CN041)