阵发性睡眠性血红蛋白尿含铁血黄素肾小管损伤合并IgA肾病一例

李捷; 沈子妍; 金是; 石一沁; 丁小强; 刘红

doi:10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2025.05.005

上海医学 ›› 2025, Vol. 48 ›› Issue (5) : 291 -296. DOI: 10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2025.05.005

阵发性睡眠性血红蛋白尿含铁血黄素肾小管损伤合并IgA肾病一例

李捷, 沈子妍, 金是, 石一沁, 丁小强, 刘红

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摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）是一种罕见的补体抑制因子CD55和CD59缺失所导致的血管内溶血，可引起肾小管间质含铁血黄素沉着症和急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）。现报告1例呼吸道感染后出现蛋白尿、血尿和溶血性贫血的病例，肾穿刺病理示肾小管含铁血黄素沉积合并IgA肾病，经骨髓活检和基因检测确诊为PNH，经依库珠单抗治疗后症状、体征较前缓解，并结合文献对IgA肾病与PNH急性发作的共同发病机制进行探讨，以期为临床提供参考。