糖皮质激素联合环磷酰胺序贯霉酚酸酯治疗儿童新月体IgA血管炎肾炎的疗效观察

摘要

目的 评估糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）序贯霉酚酸酯（MMF）治疗病理表现为新月体形成的IgA血管炎肾炎（IgAVN）的有效性和安全性，探讨其方案的标准化和规范化。方法 回顾性分析2015年1月—2023年5月在上海市儿童医院肾脏风湿免疫科住院行肾脏穿刺活组织检查（简称肾活检）病理结果为新月体IgAVN，且应用糖皮质激素联合静脉CTX序贯MMF治疗的患儿。以患儿接受肾活检前的最后一次检查数据为研究基线，收集患儿的一般资料、临床表现、实验室检查结果、肾活检病理变化结果，以及应用治疗方案后的有效率、完全缓解率、尿蛋白转阴时间、不良反应等指标，并进行统计学分析。结果 本研究共纳入24例新月体IgAVN患儿，年龄为8.8(3.3,15.8)岁。患儿国际儿童肾脏病研究组织病理分级以Ⅲa级为主（66.7%），新月体占比为13(2,62)%。系膜区免疫复合物以IgA+IgM沉积为主（41.7%）。有62.5%的患儿伴有纤连蛋白（fibronectin,fib）沉积，50.0%患儿伴有C3沉积；肾小管分级+级18例、++级6例；7例患儿伴有血管增厚。治疗2个月后，患儿的24h尿蛋白定量中位值下降至14.46mg/kg,24例患儿均显效，且患儿的尿蛋白水平较治疗1个月时显著下降（P<0.05）。患儿尿蛋白转阴时间为2.70(1.25,4.00)个月。患儿的随访时间为60(9,106)个月，20例预后为A级，4例预后为B级。20例预后为A级的患儿达到A级的时间为5.50(2.25,10.00)个月，醋酸泼尼松口服时间为8.70(8.00,10.25)个月，停药者免疫抑制剂（CTX+MMF）应用时间为10.00(9.00,12.00)个月。结论对于病理表现为新月体肾炎的IgAVN患儿，糖皮质激素联合CTX序贯MMF治疗能够快速改善蛋白尿并帮助维持疾病缓解，且长期预后可，不良事件发生率低。

关键词

IgA血管炎肾炎 / 新月体 / 环磷酰胺 / 霉酚酸酯 / 紫癜性肾炎