抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎7例临床、脑影像和临床转归分析

摘要

目的：分析抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎的临床特点、脑影像学改变及治疗转归。方法：回顾性分析2021年1月至2024年1月焦作市人民医院确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者临床和脑影像资料，并进行治疗后随访。结果：7例患者中男性5例、女性2例，中位年龄为52岁；临床表现包括发作性面臂肌张力障碍（4例）、精神行为异常（2例）、局灶性癫痫发作（2例）、全面强直-阵挛发作（2例）、认知功能障碍（2例）、抑郁与睡眠障碍（1例）及低钠血症（4例）。患者血清抗LGI1抗体均呈阳性，6例脑脊液抗LGI1抗体呈阳性。3例患者脑MRI存在异常，治疗2个月后复查显示2例病灶缩小，1例无明显变化。患者均接受激素冲击治疗，其中4例联合免疫球蛋白治疗；治疗2周后临床症状改善，后续持续使用激素及免疫抑制剂治疗10～24个月。最终5例患者痊愈，2例预后较差，1例于出院后病情复发。结论：发作性面臂肌张力障碍、精神行为异常和低钠血症是抗LGI1抗体脑炎的特征性表现。多数患者对免疫治疗反应良好，早期诊断和及时干预是改善预后的关键。

关键词

自身免疫性脑炎 / 富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 / 面臂肌张力障碍 / 认知功能障碍 / 低钠血症

基金资助

河南省医学科技攻关计划项目（编号：LHGJ20240705）