Hepatology International|211例先天性肝血管瘤患者临床特征及治疗的队列研究

摘要

<正>肝血管瘤（HH）是婴幼儿最常见的肝肿瘤。2007年，HH首次被分为3种形态模式：局灶性、多灶性和弥漫性。局灶性HH[也称为先天性HH(CHH)]已被证明是皮肤先天性血管瘤的肝脏形式。CHH的临床特征变化很大，从无症状到危及生命。尽管既往研究描述了不同的CHH管理的单中心经验，但这些研究受到样本量小等各种条件的限制，目前很少有研究报道关于CHH特征以及过去几十年间CHH治疗策略的变化。四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队进行了一项针对过去20年的CHH多中心回顾性队列分析，最终211例患者被纳入研究，并提出了4种具有不同生长/退化特征的CHH亚型。快速消退型CHH患者完全消退/几乎完全消退的中位年龄为12.0个月；非消退型CHH的瘤体大小没有变化；部分消退型CHH患者表现为部分消退后大小保持稳定，中位年龄为16.0个月；出生后增殖的CHH，最初在出生后CHH增大，于中位年龄27.0个月时发生消退。CHH患者的生存率很高（98.6%）。进一步的分析表明，CHH的治疗策略随着时间的推移而发生了变化，接受期待治疗的患者比例从2013年以前的35.4%增加到2013年以后的77.7%（差异42.3%;95%可信区间29.3%～53.3%）。此外，该研究也总结并提出了CHH的治疗策略以供参考。