1例乳腺交界性叶状肿瘤的MRI影像学特征分析

摘要

<正>乳腺叶状肿瘤是一种临床少见的具有双向分化特点的纤维上皮性肿瘤，主要由上皮细胞和间质细胞组成，约占所有原发性乳腺肿瘤的0.3%¹%^[1]。根据间质细胞的丰富程度、核分裂象、细胞异型性及肿瘤边界或边缘等组织学特征，叶状肿瘤可分为良性、交界性和恶性3种类型。各亚型叶状肿瘤术后局部复发率均较高，手术切除范围不充分是导致局部复发的关键因素^[2]。因此，术前准确诊断叶状肿瘤对于制定合适的手术方案至关重要。本文就赣南医科大学第一附属医院收治的1例乳腺交界性叶状肿瘤患者，结合文献对其临床以及MRI影像学特征进行分析，以提高对该肿瘤的认识。

Graphical abstract

关键词

叶状肿瘤 / 纤维腺瘤 / 磁共振成像 / 乳腺肿瘤

乳腺叶状肿瘤是一种临床少见的具有双向分化特点的纤维上皮性肿瘤，主要由上皮细胞和间质细胞组成，约占所有原发性乳腺肿瘤的0.3%～1%^［1］。根据间质细胞的丰富程度、核分裂象、细胞异型性及肿瘤边界或边缘等组织学特征，叶状肿瘤可分为良性、交界性和恶性3种类型。各亚型叶状肿瘤术后局部复发率均较高，手术切除范围不充分是导致局部复发的关键因素^［2］。因此，术前准确诊断叶状肿瘤对于制定合适的手术方案至关重要。本文就赣南医科大学第一附属医院收治的1例乳腺交界性叶状肿瘤患者，结合文献对其临床以及MRI影像学特征进行分析，以提高对该肿瘤的认识。

1 临床资料

患者，女，47岁，因“发现右侧乳房肿物2年余”于2024年9月2日入院。既往患者分别于2013、2020年因右侧乳房纤维腺瘤于赣南医科大学第一附属医院行手术治疗。查体：右侧乳房可扪及一巨大肿物，几乎占据整个乳房，肿物质韧、表面光滑、边界清楚、活动度差。左乳未扪及明显肿物。双腋下、双锁骨上未扪及肿大淋巴结。实验室检查未见异常。

影像检查：⑴2020年乳腺MRI检查：右侧乳腺内见一类圆形肿块，大小约76 mm×72 mm×76 mm，T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，边界尚清，增强扫描明显不均匀强化（图1），时间-信号强度曲线（Time-intensity curve，TIC）呈“上升平台型”（图2）。⑵2024年乳腺MRI检查：右侧乳腺内见一分叶状肿块，大小约81 mm×76 mm×88 mm，T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，肿块内部信号不均匀，边界尚清，增强扫描明显不均匀强化，内见无强化分隔（图3），TIC呈“上升平台型”（图4）。

患者于2024年9月3日行右侧乳房病损切除术+任意皮瓣形成术，沿右侧乳房肿物定位点作一切口，逐层切开，直至将肿物连同周围2 cm正常乳腺组织一并锐性切除，切除肿物大小约12 cm×8 cm，肿物位于既往手术瘢痕区域内。术后病理示：肉眼所见灰褐色组织一块，切面灰白色、实性，质中；镜下见间质增生，其间见部分裂隙；切缘阴性。免疫组化检查示：SMA（弱+），Desmin（+），ER（-），CK5/6（-），P63（-），PR（-），ERG（血管+），CD31（血管+），CK（-），Ki-67（+，约5%），CD34（+），Vim（+）。病理诊断：符合纤维上皮性肿瘤，倾向交界性叶状肿瘤。

2 讨论

乳腺叶状肿瘤可发生于任何年龄患者，最常见于40～50岁女性，临床上通常表现为无痛性乳房肿块，边界清楚，质韧，可在短期内突然增大，多单侧发生，两侧乳房发病无明显差别，肿块较大时可见表面皮肤菲薄和明显的浅表静脉扩张，少数情况下，局部皮肤可能因肿块压迫或侵犯而发生破溃。

乳腺叶状肿瘤的影像学表现^［3-6］：⑴肿块多呈深分叶状或多结节融合状、不规则形状；⑵多数肿块内部信号不均匀，T1WI以等信号为主，T2WI多为等/高混杂信号，肿块内出现裂隙状囊性极高信号具有提示意义，这可能与瘤内囊变、黏液样变相关；⑶肿块在动态增强扫描早期多表现为明显不均匀强化，强化方式无特异性，良性叶状肿瘤TIC类型以Ⅰ型为主，交界性及恶性叶状肿瘤则更多以Ⅱ、Ⅲ型为主，这符合其相对良性叶状肿瘤具有更丰富的血液供应和更活跃的肿瘤生长特性；⑷T2WI和增强扫描后低信号分隔是叶状肿瘤的特征性影像学表现，这可能是由于叶状肿瘤生长速度快或不同，间叶性瘤组织呈叶状突入上皮排列的腔隙，从而导致不规则的分隔样改变；⑸DWI上多呈高信号，ADC值低于正常乳腺组织，这可能与肿瘤的间质细胞过度增生，导致水分子在组织中的弥散受到限制有关。本例病变MRI表现为体积较大的分叶状肿块，边界尚清，内部信号不均匀，T2WI序列肿块内部可见小片状或裂隙状极高信号区及低信号分隔，增强扫描后分隔未见明显强化，TIC类型为Ⅱ型，与文献报道相符。

有研究^［7］表明，部分叶状肿瘤的发生机制可能与纤维腺瘤相同，两者都存在MED12基因突变，并且部分叶状肿瘤中含有纤维腺瘤样区域。另外，PISCUOGLIO S等^［8］通过测序分析确定纤维腺瘤可转化为叶状肿瘤。SANDERS L M等^［9］报道了1例纤维腺瘤转变为恶性叶状肿瘤的40岁女性患者，并提供了病理学上的证据支持该现象，即在恶性叶状肿瘤的外围发现了原始纤维腺瘤的一部分。由此可见，纤维腺瘤可能继发为叶状肿瘤。

叶状肿瘤和纤维腺瘤的临床表现、影像学特征甚至组织病理学特征都颇为相似，但两者却具有不同的生物学行为。其中，叶状肿瘤具有局部复发和远处转移的潜能，特别是恶性叶状肿瘤，而纤维腺瘤则很少复发或转移。鉴于叶状肿瘤与纤维腺瘤在临床手术计划和治疗方案的差异，两者的鉴别诊断显得尤为重要，尤其是对有局部反复发生纤维腺瘤病史的患者更需要明确是否为复发或新发病灶。本例患者既往有2次纤维腺瘤切除病史，本次手术发现病变位于既往手术瘢痕区域内。此外，本次病变在影像上较前出现了分叶状改变和裂隙状囊性极高信号，在病理上肿瘤间质细胞较前更为丰富，且细胞异型性和核分裂象较前更多，提示病变的恶性程度较前增加，病理诊断为纤维上皮性肿瘤，倾向交界性叶状肿瘤。因此推测本次病变可能继发于纤维腺瘤。

叶状肿瘤须与以下疾病鉴别：⑴纤维腺瘤：患者多为40岁以下年轻女性，无明显自觉症状，瘤体生长速度一般较慢。大多数影像学检查（如超声、乳腺X线摄影）难以可靠地区分叶状肿瘤与纤维腺瘤，但MRI对于鉴别诊断有一定意义。其中，纤维腺瘤多表现为边界清楚的浅分叶结节，且囊变、出血罕见，增强扫描多为缓慢渐进性的均匀强化。部分纤维腺瘤也可表现出增强扫描后低信号分隔，但较叶状肿瘤少见；⑵黏液癌：多见于绝经后妇女，T1WI多呈低信号，T2WI多呈明显高信号，DWI上亦多呈较高信号，但ADC值不减低，反而较高；⑶乳腺肉瘤：极为罕见，多呈侵袭性生长，常合并囊变、坏死及出血，钙化罕见，临床及影像学表现均缺乏特异性，通常为排他性诊断，确诊主要依赖组织学和免疫组织化学检查。

目前，叶状肿瘤仍然以手术为首选治疗方案。美国国家综合癌症网络（National comprehensive cancer network，NCCN）诊疗指南建议交界性或恶性叶状肿瘤应确保切缘宽度≥1 cm，以降低复发风险。叶状肿瘤很少累及腋窝淋巴结^［10］，一般无须常规行腋窝淋巴结清扫。另外，有研究^［2］表明，辅助放疗能够降低叶状肿瘤局部复发率，但没有证据说明能改善总体生存情况，且尚缺乏大型前瞻性研究支持其有效性。因此，辅助放疗对叶状肿瘤的疗效仍存在争议。本例患者为交界性叶状肿瘤，术中充分切除肿瘤的同时保证了切缘阴性且宽度≥1 cm，术后未行辅助放疗，但鉴于叶状肿瘤较高的复发风险，密切随访十分重要。

总之，乳腺叶状肿瘤在临床上相对少见，影像学检查早期准确诊断对于合理选择手术方式、确定切除范围及改善患者预后具有重要意义。叶状肿瘤MRI表现具有一定特征性，主要表现为明显不均匀强化的分叶状或多结节融合状肿块，肿瘤内可见裂隙状囊变及无强化低信号分隔。结合上述MRI征象对术前准确诊断叶状肿瘤具有一定意义。

参考文献

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基金资助

赣州市指导性科技计划项目(GZ2024ZSF130)