系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例

李茂; 刘敏; 张亚琳; 罗惠心; 宋黎; 彭科; 陆茂

doi:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202401128

中国皮肤性病学杂志 ›› 2024, Vol. 38 ›› Issue (11) : 1265 -1269. DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.202401128

系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例

李茂, 刘敏, 张亚琳, 罗惠心, 宋黎, 彭科, 陆茂

作者信息 +

Author information +

文章历史 +

摘要

患者男，74岁，全身皮肤色素异常伴瘙痒8年，加重半年。皮肤科情况：面部多发扩张性毛细血管；全身皮肤黄染；上肢、腰腹部皮肤发硬，四肢、躯干弥漫性色素沉着斑及色素减退斑，部分色素减退斑中见毛囊性色素岛，呈“盐和胡椒”征象。皮损组织病理示：表皮角化过度，真皮浅层色素失禁，部分淋巴细胞、嗜酸性粒细胞围绕血管周围聚集，真皮层胶原纤维增生、蓝染。超声肝纤维化检测：F4级(肝硬化)。诊断：系统性硬化症-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征。治疗：予复方甘草酸苷、复方右旋糖苷40和熊去氧胆酸等联合治疗后症状缓解。