度普利尤单抗治疗伴有特应性体质的痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例

廖慧; 刘颖瑶; 梁宝莹; 林颖

doi:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202408017

中国皮肤性病学杂志 ›› 2025, Vol. 39 ›› Issue (2) : 175 -179. DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.202408017

度普利尤单抗治疗伴有特应性体质的痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例

廖慧, 刘颖瑶, 梁宝莹, 林颖

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摘要

患者女，67岁，有多种接触过敏等特应性病史，22年前开始反复皮肤剧烈瘙痒，四肢背部出现丘疹、斑块、结节、糜烂及瘢痕。皮损组织病理示：表皮下裂隙形成；免疫荧光(-);查基因提示COL7A1突变。诊断为痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症。患者曾系统使用糖皮质激素、维A酸、雷公藤、甲氨蝶呤、沙利度胺等多种药物治疗均无效，期间患者因该病导致的抑郁症中断治疗10年。2年半前开始使用度普利尤单抗治疗，维持用药至今，瘙痒和皮疹均明显改善，提示度普利尤单抗长疗程用药治疗痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症安全有效。