先天性糜烂性和水疱性皮病伴网状柔软瘢痕

马锦媛, 魏爱华

doi:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202410100

中国皮肤性病学杂志 ›› 2025, Vol. 39 ›› Issue (8) : 834 -837. DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.202410100

先天性糜烂性和水疱性皮病伴网状柔软瘢痕

马锦媛, 魏爱华

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摘要

先天性糜烂性和水疱性皮病伴网状柔软瘢痕是一种罕见的先天性疾病，目前发病机制尚不明确，常见于早产、宫内感染、单纯疱疹病毒(HSV)感染等。本病的特征性皮损是糜烂和水疱，好发于躯干和四肢，通常累及75%以上的体表面积，常在数月内愈合，形成特征性柔软的网状瘢痕。本病可累及其他系统，如神经、心血管及骨骼系统。辅助检查手段包括组织病理、直接免疫荧光和电镜检查等。临床上，本病需要与其他新生儿时期出现糜烂和水疱皮损的皮肤病相鉴别，如先天性HSV感染、先天梅毒、色素失禁症、局灶性真皮发育不良等。本病可在出生后几个月内迅速自愈，无需特殊治疗，对症支持治疗即可。