阿维A治疗角层下脓疱病合并IgA型单克隆丙种球蛋白血症1例

张嘉艺; 施若非; 潘萌; 赵肖庆; 陈利红; 郑捷; 李霞

doi:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202412068

中国皮肤性病学杂志 ›› 2026, Vol. 40 ›› Issue (6) : 667 -671. DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.202412068

阿维A治疗角层下脓疱病合并IgA型单克隆丙种球蛋白血症1例

张嘉艺, 施若非, 潘萌, 赵肖庆, 陈利红, 郑捷, 李霞

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摘要

患者女，52岁，全身反复红斑、脓疱、脱屑10年余。皮疹瘙痒疼痛，呈环形匍匐性扩散后干涸结痂。皮损组织病理示：网篮状角层，角层下中性粒细胞形成脓疡，棘层略肥厚，真皮浅层散在中性粒细胞。直接免疫荧光及自身免疫性疱病抗体均阴性，血清免疫固定电泳提示存在IgA、λ型单克隆丙种球蛋白。诊断为角层下脓疱病合并IgA型单克隆丙种球蛋白血症，既往糖皮质激素治疗依赖，改用阿维A后快速起效并成功停用系统糖皮质激素，目前阿维A 10 mg/d维持，随访2年皮疹未复发，但IgA型M蛋白仍存在。