以眶周紫癜为主要表现的系统性轻链型淀粉样变1例

张仙; 黄萌; 吴卓璇; 胡彬; 曾宪玉

doi:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202502032

中国皮肤性病学杂志 ›› 2026, Vol. 40 ›› Issue (3) : 335 -338. DOI: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.202502032

以眶周紫癜为主要表现的系统性轻链型淀粉样变1例

张仙, 黄萌, 吴卓璇, 胡彬, 曾宪玉

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摘要

患者男,66岁,以眶周紫癜为主要症状,伴四肢麻木1年。左眼眶周皮肤活检(结晶紫染色阳性)联合系统性筛查发现多系统受累:血清免疫固定电泳示IgA-λ型单克隆轻链(弱阳性),尿λ轻链显著升高(5 025 mg/L),心脏超声示心肌肥厚伴“心尖保留”征象,肌电图提示双侧腕管综合征,24 h尿蛋白2 185 mg。骨髓穿刺检出1.8%单克隆浆细胞,确诊为系统性轻链型淀粉样变(累及皮肤、心脏、肾脏及神经系统)。该患者接受硼替佐米联合地塞米松治疗后症状改善,现在继续规律治疗及随访中。本病例提示,对眶周紫癜的患者在排除血小板减少性和血管炎等原因后,应及时开展免疫、心脏及肾脏功能评估(血和尿液游离轻链、B型钠尿肽前体、尿蛋白等),避免漏诊、误诊全身症状不典型的系统性轻链型淀粉样变。