APTT纠正试验与血友病A抑制物阳性患者抑制物滴度水平的相关性研究

摘要

目的 研究活化部分凝血活酶时间(APTT)延长混合血浆纠正试验(以下简称APTT纠正试验)与血友病A抑制物阳性患者抑制物滴度水平的相关性。方法 本研究为横断面研究，选取2022年2月—2024年2月在山东省血液中心血友病诊疗中心就诊的41例重型血友病A伴抑制物且狼疮抗凝物阴性患者，进行APTT纠正试验，通过APTT纠正试验结果计算罗斯纳指数(RI),包括即刻RI和水浴2 h RI、时间依赖差(Δ值)和百分比纠正法，并计算相应指标的中位数四分位数，同时绘制即刻RI、水浴2h RI、Δ值和百分比纠正法4个指标高滴度与低滴度抑制物鉴别的ROC曲线，探讨APTT纠正试验和凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物滴度水平的相关性。结果 FⅧ抑制物阳性的即刻RI、水浴2 h RI、Δ值和百分比纠正法的中位数四分位数分别为11.0(5.4, 29.3)%、45.0(25.7, 75.0)%、26.2(7.6, 41.8)s、82.2(58.5, 91.6)%。其中高滴度抑制物组即刻RI、水浴2 h RI、Δ值和百分比纠正法的中位数四分位数分别为25.2(13.0, 37.5)%、64.1(44.6, 72.6)%、38.0(14.3, 38.3)s、66.5(50.1, 82.1)%,低滴度抑制物组即刻RI、水浴2 h RI、Δ值和百分比纠正法的中位数四分位数分别为5.2(4.2, 9.4)%、17.9(8.8, 28.0)%、13.0(7.6, 25.4)s、92.3(88.0, 94.3)%。即刻RI、水浴2 h RI、百分比纠正法、Δ值高滴度与低滴度抑制物鉴别的ROC曲线AUC分别为0.9105、0.9118、0.8873、0.6532。结论 血友病患者即刻RI>10%,水浴2 h RI>45%可高度怀疑高滴度抑制物，4%<即刻RI<10%,13%<水浴2 h RI<45%时怀疑患者存在低滴度抑制物。

关键词

APTT纠正试验 / 血友病A / 抑制物 / 滴度 / 精准治疗