一例抗-Jk3引起胎儿新生儿溶血病及其临床特征

摘要

目的 通过对1例Kidd血型系统基因突变导致的稀有血型Jk(a-b-)，产生抗-Jk3引起的胎儿新生儿溶血病(HDFN)进行回顾分析，为该抗体引起HDFN的诊疗提供参考。方法 通过对患儿及其母亲的血样进行HDFN相关的血型血清学检测、抗体鉴定及特殊血型抗原鉴定;应用分子生物学方法对其母亲的Kidd血型进行基因检测;收集患儿及其母亲的临床资料，分析患儿疾病进程中胆红素，血红蛋白(Hb)等结果的变化。结果 患儿为B型Rh(D)阳性，Kidd血型为Jk(a-b+)，其母亲为O型Rh(D)阳性，Kidd血型由于存在IVS5-1 G>A突变，表现为Jk(a-b-)，在患儿母亲血浆中检出抗-Jk3，故诊断该患儿为抗-Jk3引起的HDFN;治疗期间患儿总胆红素(TBil)和间接胆红素(IBil)呈现先升高后下降的趋势，监测峰值分别为228.2μmol/L和208.9μmol/L,Hb出生时的180 g/L下降到93 g/L。经光照疗法以及对症治疗后，患儿各项指标平稳，一般情况良好，痊愈出院。结论 临床上由Jk3抗体引起的HDFN较罕见，对该抗体引起的HDFN应该做到早发现，早干预，早治疗，弥补因JK3阴性血源非常稀有面临的输血困境，最大程度降低患儿的不良预后。

关键词

抗-Jk3 / Jk(a-b-) / Kidd血型系统 / 胎儿新生儿溶血病