炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myo- fibroblastic tumor，IMT）是一种罕见的间叶性肿瘤。IMT的概念最早由Pettinato等
[1]于1990年提出。根据目前的世界卫生组织（World Health Organization，WHO）指南，IMT通常是良性与恶性之间的间叶源性肿瘤。IMT可以发生在任何年龄的任何部位。本文报告1例胰腺IMT，以供临床借鉴和参考。
1 临床资料
1.1 病例资料
患者 女，45岁。以“体检发现胰脏肿块10 d”收入内蒙古医科大学附属医院。患者体检超声检查提示胰腺占位性病变，无明显腹胀腹痛，无恶心呕吐，无食欲下降，劳累后偶有腰背部不适感，体质量无明显变化。否认高血压、冠心病、糖尿病等病史，既往剖宫产手术史。患者无恶性肿瘤、心理或遗传疾病家族史。体格检查未发现明显异常。术前常规实验室检查及多项肿瘤标志物检测均未见异常。上腹部增强CT示：胰腺占位，大小约5 cm×4 cm，间质瘤可能（
图1A）。上腹增强MRI及胆道水成像示：胰腺颈部富血供占位，大小约5 cm×4 cm，神经内分泌肿瘤可能（
图1B-D）。三维重建技术清晰地揭示了肿瘤与胰腺的解剖位置（
图1E）。经科内专家讨论后，患者无手术禁忌证，于手术当天行经内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）示：胰腺占位性病变，胰管狭窄，并放置胰管支撑管，避免损伤胰管（
图1F）。随后全麻下行腹腔镜胰腺肿物切除手术。术中发现肿物位于胰腺颈部，呈外生性生长，直径约5 cm，质地偏硬，有较完整包膜，包膜内血管丰富，术中沿包膜外行胰腺肿物完整切除，切除后完全保留正常胰腺组织（
图2）。术中冷冻病理示：（胰腺）考虑肿瘤性病变，可见小蓝圆细胞增生，其内可见体积较大细胞，待石蜡及免疫组化辅诊。手术时间4 h，术中出血约50 mL。
1.2 治疗结果
患者术后给予对症治疗，观察1周后顺利出院。病理回报：结合光镜及免疫组化结果支持胰腺IMT。免疫组化结果：CKAE1/3（-），CgA（-），CD5（T+），CD7（T+），CD8（T+），CD2（T+），CD20（B+），CD3（T+），CD（T+），CD10（滤泡中心+），PAX5（B+），Ki-67（分布正常），CD23（树突网+），CD21（树突网+），IgG4（少数+），IgG（+），Bc16（个别+），CD15（个别+），CD30（个别），CD56（-），Syn（-），SMA（+），CD34（+），间变性淋巴瘤激酶（ALK）（+）（
图3）。患者恢复顺利，未发生胰瘘、出血及感染等并发症。术后随访2年，生活质量良好，无复发。
2 讨论与文献复习
2.1 IMT的疾病定义与WHO分类
IMT是一种罕见的介于良性与恶性之间的间叶源性肿瘤
[2]，可以发生在全身多处，中枢神经系统、胃肠道、胸腹部、腹膜后等处
[3-5]。组织学上以肌纤维母细胞增生伴大量的炎性细胞浸润为特征，大约85%的病例存在可以靶向治疗的激酶融合事件。按照WHO软组织肿瘤分类标准，IMT属于独立的病理实体，其诊断要依靠形态学、免疫组化（ALK表达）以及分子遗传学特征
[2, 5-6]。近期的研究
[7]提出USP8重排的肌纤维母细胞肿瘤可能是独立的疾病类别，但是它与经典IMT的关系还需要通过整合形态学、表观遗传学和转录组学来阐明。
2.2 胰腺IMT的临床表现与鉴别诊断
IMT本身就是一种罕见的间叶源性肿瘤，胰腺中的IMT更加罕见，胰腺IMT的罕见性使得其临床认知严重不足。从发表的文献中可以发现，胰腺IMT的临床表现缺乏特异性，常有腹痛、恶心、呕吐等非特异性症状
[4, 8]。还有少数无临床表现的特殊病例在健康体检中被发现。临床上IMT需与胰腺导管腺癌（pancreatic ductal adenocarcinoma，PDAC）、其他胰腺间叶源性肿瘤（神经内分泌肿瘤、间质瘤）相鉴别。
IMT与PDAC的鉴别主要看影像学表现和分子特征的不同。局部实质萎缩是PDAC最早可以检测到的征象，CT上表现为低强化，和周围正常胰腺组织对比明显，可以区分IMT的炎症性病变
[9]。文献
[10]中提到成纤维细胞活化蛋白抑制剂（FAPI）PET/CT可以区分胰腺炎症（IMT）和恶性肿瘤（PDAC），IMT一般表现为较低的恶性摄取模式，PDAC表现为高摄取特征。
IMT属于间叶源性肿瘤，需要和类似病变相鉴别，主要依靠影像学以及分子标志物。IMT在
68Ga-FAPI PET/CT中表现出特有的摄取模式，有利于将IMT与其他间叶源性肿瘤区分开来
[3]。文献
[11]进一步指出，胰腺病变如果显示
68Ga-DOTATATE摄取增加，应该考虑与PDAC的鉴别，但同样也适用于神经内分泌瘤等其他间叶源性肿瘤的鉴别，强调需要结合摄取特征来避免误诊。
2.3 IMT影像学诊断和陷阱
CT、MRI为胰腺IMT主要的诊断方法。典型的表现就是肿瘤不均匀强化，部分病例可见边界清楚的肿块。超声在胰腺IMT诊断中主要起到初步筛查的作用。腹部超声可以发现胰腺的占位性病变，但是对肿瘤内部结构（如实性、囊性成分）的分辨能力较差。超声比CT、MRI更难给出特异性诊断，多用于穿刺活检或病灶变化的监测
[12]。IMT影像强化模式多变，会增大误诊的风险。本文报道的IMT，腹部增强CT提示间质瘤，增强核磁提示神经内分泌肿瘤。神经内分泌瘤典型的表现就是动脉期出现明显强化，在检查中与IMT很难进行鉴别。IMT影像学表现多样，缺乏特异性，易误诊为神经内分泌肿瘤或间质瘤。
2.4 IMT的病理诊断
IMT在组织学上以梭形肌纤维母细胞增生为特征，常伴有明显的浆细胞、淋巴细胞等炎性细胞的浸润
[2]。典型的病例可见到黏液样区域，致密束状排列的梭形细胞区以及血管周玻璃样变
[13]。85%的IMT病例存在可以被操纵的激酶基因融合，这些融合会驱动肿瘤的发生，并且可以作为诊断的标志物。ALK蛋白表达是重要的诊断标志物，一般提示有ALK基因重排
[14]。ALK基因重排可以用荧光原位杂交或者二代测序来进一步验证
[15-16]。除ALK以外，部分病例还会出现其他基因融合现象（MAP3K8、NR4A3等），不同的融合类型可能对应不同的组织学亚型以及临床特征
[17]。
2.5 IMT的治疗
手术切除是IMT的主要治疗方法，对于可完全切除的病灶，完整手术切除是实现疾病控制的关键
[4]。临床实践中一般根据肿瘤的位置、大小以及它与周围血管的关系来判断可切除性。本文所报道的IMT呈外生性生长。手术当天放置胰管支撑管，防止过多损伤胰腺组织和主胰管，最终从胰腺上完整剥离肿瘤。对于术后复发或者不可切除的IMT约85%的病例存在可以干预的激酶融合事件，其中ALK融合最为常见，给靶向治疗提供了理论依据
[5]。除ALK外，ROS1等基因融合也被证实是潜在的治疗靶点
[15, 17]。针对这些驱动基因异常的靶向药物（如ALK抑制剂）已经在部分病例中显示出临床疗效，对于手术不能切除或者存在转移性病变的患者有重大意义
[5, 15]。
2.6 长期随访与复发监测方案
胰腺IMT患者术后要长期随访，以观察疾病是否复发。复发是重要的临床问题，尤其在腹腔内低级别肌纤维母细胞肉瘤（LGMFS）病例中，即使新辅助治疗和手术切除，也存在复发的可能。影像学复查为观察复发的主要途径。新型显像剂
99mTc-FAPI-46闪烁显像技术已经被用来检测LGMFS术后复发情况，具有在随访中应用的潜力
[18]。这说明基于FAPI的分子影像学有可能成为未来监测胰腺IMT和其他肌纤维母细胞肿瘤复发的有效工具。长期随访方案要将定期的影像学检查（CT/MRI）和临床症状评估结合起来，但是具体的监测间隔要根据个体的复发风险来确定。本研究提示，在术前诊断不明确的胰腺占位中，结合三维重建与胰管保护策略的精准外科处理，有助于在保证安全性的前提下实现器官功能保留。
本例的特点在于：在术前诊断不明确的情况下，基于三维重建实现精准术前评估，并联合ERCP胰管支撑技术降低术中胰管损伤风险，最终通过腹腔镜实现肿瘤完整剥离及胰腺实质保留，体现了以“功能保护”为导向的精准外科理念。
内蒙古自治区科技计划基金资助项目(2025YFSH0113)
内蒙古医科大学笃学/善学人才基金资助项目
内蒙古自然科学基金资助项目(2024LHMS08069)
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