原发性硬化性胆管炎合并炎症性肠病临床特征

摘要

目的 探讨原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)合并炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD)患者的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性纳入2013年1月至2022年12月于北京友谊医院住院诊治的PSC合并IBD患者11例，收集患者一般资料、临床表现、辅助检查、治疗、预后等临床资料，并进行描述性分析。结果 PSC中IBD伴发率为28.2%。11例患者均为UC,女6例，男5例，其中5例患者首先诊断为PSC。PSC方面，临床表现主要为黄疸、瘙痒、纳差、发热、右上腹痛。8例磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)可见肝内或肝内外胆管呈局灶性狭窄及节段性扩张表现。3例患者MRCP无典型表现，结合临床表现及病理结果诊断小胆管型PSC。7例行肝穿刺活检，其中5例病理可见典型洋葱皮样改变。IBD方面，8例为广泛结肠炎症，2例患者可见右半结肠炎症较重，5例有直肠豁免。所有患者均给予小至中等剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid, UDCA)治疗，5例进展至肝衰竭行肝移植术。肠道方面均给予美沙拉嗪治疗，1例内科治疗无效行全结肠切除术，2例肝移植后结肠炎活动，美沙拉嗪及糖皮质激素诱导缓解炎症可控制。结论 PSC合并IBD的发病率明显低于西方国家；直肠豁免是PSC合并UC患者肠道炎症的一大特点；UDCA可能延缓PSC进展，但部分患者疾病进展需肝移植。

关键词

炎症性肠病 / 原发性硬化性胆管炎 / 临床特征