结直肠血管周上皮样细胞肿瘤的现状与挑战

摘要

结直肠血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)是起源于间质的罕见肿瘤，由独特的血管周上皮样细胞组成，可累及身体多部位，结直肠发生较罕见。结直肠PEComa常通过内镜检查及影像学检查等发现，确诊依靠病理学免疫组化，黑素细胞标记物[如human melanoma black (HMB)-45、Melan-A]及肌源性标志物(如Desmin、Actin)的特征性表达是识别该肿瘤的关键，其生物学行为可导致恶性进展。主要治疗方式为外科手术切除，或内镜下切除及化疗等全身治疗。本文概述了结直肠PEComa的流行病学、细胞来源、临床病理特点、诊疗相关现状，旨在提供对这一罕见疾病的深入了解，以期在临床实践中更好地识别和管理这一罕见的肿瘤。

关键词

结直肠血管周上皮样细胞肿瘤 / 结直肠癌 / 罕见肿瘤