特发性非肝硬化门静脉高压症1例报道

摘要

特发性非肝硬化性门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension, INCPH)是罕见病因不明的肝血管病，以门脉高压为核心特征却无肝硬化证据。本文报道1例29岁男性患者，主诉右胁部疼痛伴胃脘部不适，内镜证实食管胃底静脉曲张，影像学显示门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein, CTPV)、脾大及侧支循环开放，肝脏形态学未见肝硬化征象，病理活检示慢性肝损伤，汇管区纤维化但无界面肝炎或再生结节，免疫组化及病毒学检测均阴性，符合INCPH诊断标准。鉴于INCPH确诊需结合多项检查手段综合判定，现将本例患者的诊疗经过整理报道，为临床医师的相关诊疗工作提供参考。

关键词

特发性非肝硬化性门静脉高压症 / 活组织检查 / 诊断 / 治疗

基金资助

国家自然科学基金(82174330、82405335); 陕西省科技厅(2025JC-YBMS-887); 陕西省教育厅青年创新团队科研计划项目(23JP038); 陕西省中医药管理局“双链融合”创新团队(2022-SLRH-LJ-002); 陕西中医药大学校级高水平中医药重点学科(2024XKZD19);陕西中医药大学研究生质量提升工程专项项目(CXSJ202527)