肺移植治疗特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症1例并文献复习

摘要

目的 探讨肺移植治疗特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, IPPFE)的疗效。方法 报道1例IPPFE患者行肺移植治疗的经过。该患者经肺穿刺活检确诊,对症治疗效果欠佳,症状加重,经评估后行肺移植手术,随访观察其临床效果。以“肺移植”和“特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症”为检索词,检索中国知网及万方数据知识服务平台中文文献数据库,再以“lung transplantation”及“idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis”为检索词,检索PubMed数据库,检索时间截止到2024年1月。总结目前报道的该类疾病患者行肺移植治疗的效果。结果 本例患者顺利接受了静脉-静脉体外膜肺氧合(veno-venous extracorporeal membrane oxygenation, VV-ECMO)辅助下续贯式双肺移植术,术后恢复良好,顺利出院。目前已随访30个月,术后恢复良好。精确检索文献,共筛选到与IPPFE临床治疗相关的英文文献12篇,其中1篇综述,3篇论著,8篇病例报告;未见相关中文文献。最终纳入研究的42例患者,均接受了肺移植手术,术后平均总生存期(overall survival,OS)为(80±35)个月。结论 肺移植是IPPFE的有效治疗手段,可改善患者心肺功能,提高生活质量,延长生存期,术后须注意严格控制感染及复发。

关键词

肺移植 / 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症 / 文献复习