肠系膜侵袭性纤维瘤病:病例报告及文献复习

摘要

目的 通过报道1例肠系膜侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis, AF)包绕肠系膜上动脉病例并复习文献,探讨其诊治思路及进展。方法 回顾性分析1例40岁女性患者,主诉腹部肿块伴腹胀2月余,查体于左上腹触及质地偏韧、活动度差的巨大包块,影像学提示腹腔巨大占位并包绕肠系膜上动脉的肠系膜AF患者的临床资料,整理其症状、实验室及影像学检查结果、多学科术前评估意见、手术过程、病理结果及随访情况,并汇总同类病例文献,探讨其诊治方法。结果 本例经多学科会诊后行手术治疗,切除肿块及部分空肠,重建肠系膜上动脉。术后病理确诊为肠系膜AF,切缘阴性。随访6个月,肠系膜上动脉血运良好,无肿瘤复发转移。汇总相关文献(9例),共10例肠系膜AF病例,其中男性7例,女性3例;平均年龄43.2(27～69)岁。发生部位:小肠系膜5例,回盲部肠系膜1例,结直肠系膜2例,不明部位肠系膜2例,均行手术治疗。术后1天死亡1例,预后不明2例,余者随访预后尚可。结论 AF是罕见的交界性软组织肿瘤,腹内型AF少见且诊疗困难。不同类型、大小的肠系膜AF应个体化制定诊疗方案;对于累及SMA的肠系膜AF,实施保留器官的根治性切除联合血管重建方案安全可行。

关键词

肠系膜侵袭性纤维瘤病 / 肠系膜上动脉包绕 / 肠系膜上动脉重建

基金资助

国家自然科学基金项目(82560612); 湖南省卫生健康委科研立项课题(202202054239)