1例以肝功能损害为主要表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症报告

摘要

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种以朗格汉斯细胞（LCs）异常增生并沉积在各器官中为典型特征的罕见疾病，发病机制尚不明确，但肿瘤、免疫刺激和树突状细胞紊乱均与其发病有关。LCH病变范围可从孤立的皮肤或骨骼病变播散到几乎任何器官（如肺、肝、胃肠道、脾、淋巴结、下丘脑、垂体）^[1-3]，因其可多系统发病，初期无典型临床表现，易被误诊或漏诊。现将本院随访6年的1例以肝损伤为主要表现的LCH诊疗经过及临床特点分析总结如下。

关键词

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 / 诊断 / 治疗