特发性炎性肌病完全临床应答相关因素的单中心真实世界研究

摘要

目的：探究影响特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies, IIMs）患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。方法：纳入2000年1月至2023年6月于北京大学人民医院就诊的IIMs患者，通过分析患者的临床特征、实验室检查、免疫学指标和治疗用药，明确影响患者对常规治疗完全临床应答的相关因素。结果：共纳入635例IIMs患者，其中518例患者完成随访，平均随访时间36.8个月，总体完全临床应答率为50.0%（259/518）。各临床亚型中，皮肌炎（dermatomyositis, DM）、抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome, ASS）和免疫介导坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM）的完全临床应答率分别为53.5%、48.9%和39.0%。未完全临床应答组与完全临床应答组相比，在临床特征方面，发热（P=0.002）和快速进展型间质性肺病（rapid progressive interstitial lung disease, RP-ILD）(P=0.014)的发生率较高；在实验室检查方面，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、D-二聚体、红细胞沉降率、C反应蛋白和血清铁蛋白水平较高；在治疗用药方面，激素和静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobin, IVIG）的使用比例均较高。IMNM（P=0.007）、间质性肺病（P=0.001）、谷草转氨酶高（P=0.012）、血清铁蛋白高（P=0.016）和外周血CD4⁺T细胞计数低（P=0.004）是IIMs未完全临床应答的危险因素。结论：IIMs患者的总体完全临床应答率低，IMNM亚型最低；起病时存在间质性肺病、谷草转氨酶高、血清铁蛋白高或外周血CD4⁺T细胞计数低的患者应给予积极治疗。

关键词

特发性炎性肌病 / 临床应答 / 间质性肺病 / 危险因素 / 自身抗体