干燥综合征到干燥病的命名变迁

摘要

长期以来，“综合征”一词被用于“干燥综合征(Sjögren syndrome)”这一疾病的命名，根据是否合并其他自身免疫性疾病，干燥综合征被分为原发性干燥综合征和继发性干燥综合征。然而，这种命名及其“原发性”与“继发性”的分类方式近年来引发了争议。“综合征”通常指独立于发病机制、与疾病状态相关的一系列症状和体征的集合。随着对其发病机制认识的深入，已经明确“干燥综合征”是一种独立的系统性自身免疫性疾病，具有特征性的临床表现、自身抗体、组织病理学改变以及发病机制，因此，使用“综合征”来指代这一疾病并不准确。此外，传统的“原发性”与“继发性”的分类方式未能充分体现重叠的自身免疫疾病之间复杂的相互作用。基于这一背景，国际干燥病命名工作组应运而生，旨在就干燥综合征的学术命名达成共识。通过文献回顾以及汇集专家、患者的共同意见，国际干燥病命名工作组于2025年发布了关于该病学术命名的《2023年干燥病命名国际罗马共识》。共识共提出了五项建议，正式推荐使用“Sjögren disease”作为该疾病的命名，简称为“SjD”。同时，共识还建议，当与另一种系统性自身免疫疾病共同出现时，应使用“伴发的”而非“继发性”。从“Sjögren syndrome”到“Sjögren disease”的改变，提高了临床实践和科研中的表述清晰度，突出其独立的发病机制，促使我们对“干燥综合征”到“干燥病”的命名变迁进行思考。

关键词

干燥综合征 / 干燥病 / 变迁