抗PM/Scl抗体相关风湿性疾病谱及其在特发性炎性肌病中的免疫学特征

摘要

目的：探究抗PM/Scl抗体的风湿性疾病谱特征及其在特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies, IIM）中的意义。方法：回顾性纳入经免疫印迹法检测血清抗PM/Scl抗体阳性的患者，收集并分析患者的临床特征及免疫学指标，比较不同抗PM/Scl抗体亚型（抗PM/Scl75、抗PM/Scl100及双阳性）患者的临床与免疫学差异。结果：在纳入的422例抗PM/Scl抗体阳性患者中，结缔组织病（connective tissue disease, CTD）占83.2%（351/422）,未诊断为CTD者占7.8%（33/422）,未明确临床诊断者占9.0%（38/422）。在422例患者中，IIM占19.7%（83/422）,其次为系统性硬化症（14.2%,60/422）、重叠综合征（11.8%,50/422）、未分化结缔组织病（10.4%, 44/422）、类风湿关节炎（6.9%, 29/422）、干燥综合征（6.4%,27/422）、系统性红斑狼疮（6.2%,26/422）,其余占24.4%（103/422）。在抗PM/Scl抗体阳性IIM患者中，皮肌炎占比最高（74.7%,62/83）,其次为抗合成酶综合征（21.7%,18/83）和免疫介导坏死性肌病（3.6%,3/83）。在抗PM/Scl抗体阳性患者中，单一抗PM/Scl75抗体阳性患者占52.1%（220/422）,单一抗PM/Scl100抗体阳性占43.6%（184/422）,抗PM/Scl75/100抗体双阳性患者占4.3%（18/422）。在亚组分析中，抗PM/Scl抗体双阳性患者相比于单一抗PM/Scl75阳性或抗PM/Scl100阳性者更易出现系统性硬化症（38.9%vs. 14.1%vs. 12.0%,P=0.015）和间质性肺病（70.6%vs. 28.8%vs. 35.4%,P=0.002）。抗体双阳性患者及抗PM/Scl75阳性患者较抗PM/Scl100阳性患者更易出现雷诺（Raynaud）现象（29.4%vs. 21.3%vs. 10.9%,P=0.007）,外周血CD8⁺T细胞比例更高（35.9%±14.1%vs. 30.4%±11.2%vs. 26.5%±9.7%,P=0.008）。抗PM/Scl75阳性患者调节性T细胞水平低于抗PM/Scl100阳性患者，而抗体双阳性患者与两组单一抗体阳性患者间的调节性T细胞差异无统计学意义[7.6%（5.4%, 10.9%）vs. 9.0%（7.9%,12.0%）vs. 8.8%（5.2%, 9.7%）,P=0.017]。抗PM/Scl抗体合并肌炎相关抗体/肌炎特异性抗体时，发生间质性肺病的比例升高（P<0.05）。结论：抗PM/Scl抗体阳性患者疾病谱广，以IIM、系统性硬化症、重叠综合征和未分化结缔组织病为主；抗PM/Scl75/100双阳性多见于系统性硬化症及肺部损害者。

关键词

抗PM/Scl抗体 / 特发性炎性肌病 / 结缔组织病 / CD8⁺T细胞