老年结缔组织病相关间质性肺病临床特征及抗纤维化治疗的疗效和安全性

摘要

目的：探讨老年结缔组织病相关间质性肺病（connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD）的疾病特征、治疗方案及抗纤维化药物疗效与安全性。方法：采用单中心回顾性队列研究，纳入2016年6月至2024年6月北京医院确诊的129例老年（≥60岁）CTD-ILD患者。通过电子病历系统收集基线资料，包括合并症、结缔组织病（connective tissue disease, CTD）亚型、治疗方案（糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物）、肺功能参数、高分辨率CT（high-resolution computed tomography, HRCT）及不良事件数据。疗效评估参照2022年《美国胸科学会/欧洲呼吸学会进行性肺纤维化标准》,统计学分析使用SPSS 26.0软件，组间比较使用χ²检验或t检验。结果：（1）临床特征：CTD亚型以类风湿关节炎（rheumatoid arthritis, RA）、原发性干燥综合征（primary Sjögren syndrome, pSS）、多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis, PM/DM）为主；45.7%患者合并高血压，体现老年人群多病共患特点。（2）CTD治疗方案：76.0%患者使用糖皮质激素，83.7%使用各类免疫抑制剂/传统合成改善病情抗风湿药，其中环磷酰胺使用率最高（47.3%）, 31.8%患者联用抗纤维化药物（尼达尼布16.3%,吡非尼酮10.1%, 5.4%两者均有使用）。（3）抗纤维化疗效：抗纤维化组与未使用抗纤维化组6个月HRCT进展率差异无统计学意义（31.3%vs. 45.2%,P=0.193）,但抗纤维化组肺功能恶化比例显著低于未使用抗纤维化组（34.1%vs. 53.4%,P=0.041）,提示抗纤维化药物可能延缓肺功能衰退。（4）抗纤维化药物安全性：39.0%抗纤维化治疗患者出现胃肠道不良反应（腹泻26.8%,恶心22.0%）, 17.1%发生肝功能异常。（5）长期预后：2年随访期间，67.4%患者发生感染（其中肺部感染47.3%）, 14.0%进展为呼吸衰竭，全因死亡率为2.3%。结论：老年CTD-ILD以RA、pSS、PM/DM为主要亚型，常合并高血压；抗纤维化药物可显著延缓肺功能恶化，但需警惕胃肠道不良反应及肝毒性；感染是主要并发症，临床需权衡免疫抑制治疗的获益与感染风险，制定个体化治疗策略。

关键词

老年 / 结缔组织病相关间质性肺病 / 抗纤维化药物