合并肯尼迪病患者行膝关节置换术围术期管理1例

摘要

肯尼迪病是一种罕见的X染色体连锁隐性遗传疾病，发病率低，以下运动神经元受累为主要表现，具体可表现为四肢无力、肌肉萎缩、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。患者可能死于肺部感染和呼吸衰竭，目前尚无有效治疗手段。此病患者临床麻醉学报道较少见，并无明确的指南或专家共识。本文报道1例69岁合并冠心病的腰椎术后患者，术前经肌电图检查和基因检测确诊为肯尼迪病，行膝关节置换术的围术期麻醉处理过程。经过充分的术前会诊和评估，在超声和神经刺激器引导下以0.25%(质量分数)罗哌卡因行股神经阻滞后，以舒芬太尼、丙泊酚和依托咪酯进行全身诱导，在不使用肌松剂的情况下置入喉罩，控制呼吸。术中采用丙泊酚和瑞芬太尼全凭静脉麻醉，患者生命体征平稳，耐受良好，手术过程顺利。术后患者苏醒迅速，未出现恶心、呕吐、误吸、窒息等麻醉相关并发症，术后肌力恢复良好，于重症监护病房密切监测1 d后，返回普通病房。术后采用神经阻滞联合口服非甾体类镇痛药，必要时予哌替丁紧急补救的镇痛方案，镇痛效果满意，最终患者安全出院，愈后良好。

关键词

肯尼迪病 / 麻醉 / 全身麻醉 / 神经阻滞