阿伐曲泊帕治疗难治性系统性红斑狼疮相关血小板减少1例

摘要

血小板减少是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)最常见的血液系统并发症之一。本文报道1例38岁的女性SLE患者，妊娠17周时出现重度血小板减少(9×10～9/L),实验室检查提示抗核抗体(anti-nuclear antibody, ANA) 1∶320、补体C3下降、抗磷脂抗体升高，血管超声提升右下肢腘静脉血栓。骨髓穿刺示巨核细胞分化成熟障碍，诊断为SLE、继发性免疫性血小板减少、抗磷脂综合征。病程中患者仅对静脉注射人免疫球蛋白、大剂量激素冲击有短暂应答(<1周),对常规剂量激素、免疫抑制剂(如他克莫司、吗替麦考酚酯、西罗莫司等)、生物制剂(如利妥昔单抗)以及血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonists, TPO-RAs)艾曲泊帕均无效。血小板长期波动于1×10～9/L～10×10～9/L,伴间断牙龈及阴道出血。最终，患者在接受阿伐曲泊帕治疗5 d后，血小板快速升至正常并长期稳定。本例提示，阿伐曲泊帕可作为传统治疗无效的难治性SLE合并血小板减少的有效挽救方案；不同类型TPO-RAs之间存在疗效差异，更换TPO-RAs类型可能获得良好效果。

关键词

系统性红斑狼疮 / 血小板减少 / 血小板生成素受体激动剂 / 阿伐曲泊帕