克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease， CJD）是以大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，以快速进展性痴呆、共济失调、肌阵挛为主要临床表现，由朊蛋白感染引起的、罕见的、可传播的中枢神经系统退行性疾病
［1］。CJD分类依据分为散发型、医源型、遗传型和变异型四种类型，其中散发型最为常见，约占总发病率的85%
［2］。因CJD临床表现复杂，常与其他神经系统疾病混淆，潜伏期长从数月至数十年不等，早期发现困难。发病时，病程短进展迅速且具有传染性
［3］，多数患者在出现症状后1年内死亡。因此，临床上，除尽早实现该病早期诊断并开展对症治疗之外，目前尚无有效的治疗手段。已有研究
［3］显示，病程后期强化患者护理管理尤为重要，有利于稳定病情、尽可能延缓疾病进展，维护患者生存质量与生命安全。本文回顾延安市第二人民医院2例散发型CJD患者住院期间的护理资料，旨在为建立CJD规范化临床护理方案及防控措施提供参考依据。
1 临床资料
患者1：女，24岁，本地人，长期外出务工。2021年3月18日，患者因头晕、头痛、抽搐、意识障碍，于外地三级医院ICU住院治疗，给予镇静解痉、血液净化、抗感染、呼吸机辅助呼吸等对症支持治疗。住院期间头颅MRI+DWI检查提示：双侧豆状核及尾状核、丘脑多发异常信号，颅脑MRV未见明显异常。脑脊液和血液标本送于国家疾病预防控制中心（CDC）检测14-3-3蛋白和PRNP基因，考虑CJD可能
［6］。住院35 d期间患者抽搐症状较前好转，仍意识不清，且抽搐发作频繁，伴双下肢持续性肌肉震颤、发热，臀部多发压疮，留置气管插管、鼻饲管及导尿管，为进一步治疗转入我院。患者转入我院后，立即给予综合干预措施，包括镇静解痉、抗感染、抗凝、营养支持、康复训练及对症护理等。经规范治疗5 d后，患者意识状态较前改善，抽搐症状缓解，顺利拔除导尿管；治疗7 d后，患者意识清晰，生命体征平稳，血氧饱和度恢复至正常范围，予拔除气管套管；5月14日，患者可自主进食，拔除鼻饲管。持续治疗1个月后，患者躯体症状明显缓解，可进行简单言语交流，刺激后未诱发抽搐，肛周及会阴部溃烂创面完全愈合。但受CJD疾病特点限制，患者脑组织损伤无法逆转，神经功能持续恶化，最终抢救无效死亡。
患者2：女，57岁，内蒙古自治区呼和浩特市人。2022年12月9日，患者因自主意识和行为能力部分丧失，抽搐发作入住中国人民解放军海军第九〇五医院，脑脊液检查结果提示：14-3-3蛋白γ亚型：21 423 AU/mL，人总-Tau蛋白：1 096.36 pg/mL；脑电地形图显示弥漫性慢波背景，可见三相波，偶见痫样放电，且诱发电位提示中枢传导异常。患者出院时已经完全丧失自主行为。2023年3月2日，以进行性认知功能减退4月余，间断性抽搐2月余入住我院，近半月来抽搐发作频繁，持续时间较前延长，骶尾部压疮，留置鼻饲管、导尿管。结合上述辅助检查及入院时神经功能严重受损表现，评估患者入院时已处于CJD中晚期，神志及意识水平呈进行性衰退，去皮质强直持续加重，相继出现角弓反张、瞳孔散大固定等表现。因该疾病目前尚无特效治疗手段，临床给予营养支持、对症治疗，联合输血治疗纠正贫血等综合治疗及护理措施，患者最终因病情危重死亡。
2 护理措施
2.1 朊病毒特殊感染防控护理
严密监测并记录患者生命体征、意识状态等病情变化。保持患者肢体功能位，定时行肢体屈伸活动，促进肢体血液循环，预防肌肉萎缩及关节挛缩畸形。加强患者日常清洁与会阴部护理，预防交叉感染。患者意识恢复后，指导其进行发声、语言训练，协助其准确表达自身需求。
患者实施单间安置，并采取严格隔离措施。医务人员进入病房时需规范佩戴口罩、隔离衣、手套，必要时加用护目镜或防护面屏。患者污染物、生活垃圾、衣物均采用双层黄色医疗废物袋密封，按高危废物统一焚烧处置。对于可重复使用的器械，需采取特殊消毒措施，132 ℃高压灭菌30 min或1 mol/L氢氧化钠浸泡1 h。床旁诊疗器械专人专用，送检标本密封包装并专项标注，专人闭环运送。
该疾病在本地区的发病率较低，且兼具传染性强、传播途径隐匿的特征。因此，院内参照疾控中心 CJD 防护规范，结合科室新型冠状病毒感染常态化精细化防控的经验，围绕朊病毒隔离管理、特殊器械消毒、高危废物处置及职业暴露应急处理等实操内容，针对性的开展了护理人员岗前及在岗专项培训，通过案例分析与现场考核，整改不规范操作，提升护理人员专项防护能力。同步开展职业心理疏导，强化护理人员防护认知，缓解高危职业恐慌，从源头杜绝医源性传播。患者住院期间严格限制家属探视，降低交叉接触风险。指派专人向家属开展疾病相关知识宣教，并指导其掌握规范的隔离防护措施。
2.2 神经系统症状专项护理
患者1抽搐反复发作，发作时可伴随口角偏斜。患者2存在锥体束、脊髓前角细胞及锥体外系损伤，主要表现为肌阵挛、肌萎缩、腱反射亢进，伴面部表情减少、动作迟缓、运动失调。抽搐发作时立即拉起床档，做好患者安全防护，预防坠床、非计划性拔管等不良事件发生，必要时采取保护性约束措施。抽搐期间严禁强力按压患者肢体，避免造成骨折等二次损伤。发作后准确记录抽搐发作表现、持续时长，并密切观察患者用药后反应。保持病房环境安静，减少人员流动，调节适宜光线与温湿度，减少外界刺激。同时保障患者充足睡眠，稳定身心状态，有效减少抽搐诱发因素，降低不良事件发生率，提升患者卧床期间安全质量。
2.3 侵入管道护理及并发症预防
2.3.1 人工气道护理
患者病情危重，需建立人工气道维持通气，气道损伤及切口感染风险较高。密切观察气管切开口周围皮肤情况，有无出血、炎性红肿及异常分泌物，保持固定带清洁干燥，根据患者气管切开伤口愈合情况选择合适敷料。换药前后严格检查气管切开套管位置、气囊压力及固定带松紧度，避免操作过程中因牵拉导致导管脱出。经人工气道吸痰时严格执行无菌操作原则，每次吸痰时间不超过15 s，操作过程中做好个人防护，使用后的医疗物品按规范流程处理。经气道综合护理干预7 d后，患者意识状态明显改善，呼吸功能恢复良好，拔除气管。
2.3.2 留置导尿管护理
患者长期卧床、意识状态不佳，自主排尿能力丧失，需留置导尿管辅助排尿，泌尿系统感染风险显著升高。护理期间妥善固定，避免牵拉，防止导尿管意外脱出引发尿道损伤。密切观察导尿管引流状况及尿液颜色变化，准确记录24 h尿量。用碘伏棉签对尿道外口进行消毒，每日2次。每周更换1次导尿管引流袋，每2周更换1次导尿管，预防导尿管相关尿路感染。患者1经干预治疗5 d后顺利拔除导尿管，拔管后排尿功能逐步恢复，未发生尿路感染。
2.3.3 压疮预防与护理
患者1长期卧床、意识障碍，合并四肢水肿、皮下淤紫，压疮风险极高危骶尾部创面已愈合，局部皮肤呈淡粉色，周边无红肿、波动感及炎症反应；患者2骶尾部创面已愈合，局部皮肤呈淡粉色，周边无红肿、波动感及炎症反应。采用气垫床以减轻局部组织压力。日间每2 h为患者翻身1次；夜间启用气垫床自动调压模式，动态变换身体受压部位，在保障患者睡眠质量的同时，保护受压部位皮肤，维持皮肤清洁干燥。定期更换创面敷料，使用3 M液体敷料及聚氨酯泡沫减压贴，可改善局部血液循环，减轻组织压迫，有效预防压疮进展及新发皮肤损伤，促进破损皮肤修复愈合。
2.4 吞咽障碍与营养支持护理
患者长期卧床且意识障碍，吞咽反射减弱，无法经口正常进食，需留置胃管行肠内营养支持。妥善固定胃管并做好标识，翻身、叩背操作时避免胃管牵拉、弯折或滑脱。密切观察并记录胃液的颜色、性状与引流量。经胃管注入药物、蛋白粉及肠内营养制剂前，抬高患者床头；灌注液温度控制在 35 ℃左右，匀速灌注；灌注前后均以温开水冲洗胃管，灌注完毕妥善安置胃管，全程密切观察患者灌注过程中的反应。待患者恢复自主吞咽功能后，给予高热量、高蛋白、易消化的流质饮食，以补充营养、增强机体免疫力。患者1干预2周后，吞咽功能恢复良好，可自主进食，符合拔管要求。
2.5 心理干预与家属支持
医护人员主动与患者及家属沟通，开展针对性健康宣教，帮助患者及家属树立疾病康复信心，患者意识恢复后，协助其通过视频方式与家属交流。同时鼓励患者主动表达内心感受，为其提供正向情感支持，强化家庭亲情支持系统。
2.6 临终关怀
CJD终末期患者出现认知完全丧失、肢体瘫痪、吞咽困难、呼吸困难等症状，护理以温情舒适照护和生命尊严守护为核心，最大限度减轻患者的痛苦，维护其生命尊严。通过镇痛干预、体位呵护、气道照料及鼻饲营养支持，舒缓躯体痛苦、避免并发症的发生；同时用心守护患者隐私与体面，以温情陪伴慰藉身心，给予家属充分的陪伴与支持，引导家属与患者进行最后的情感交流，帮助家属缓解哀伤情绪。
2.7 出院随访与指导
患者1出院返家后，于7月9日出现发热、嗜睡症状，且抽搐症状较前加重，家属决定将其转入当地县医院接受进一步治疗；7月14日，该患者发热症状较前好转，抽搐症状有所减轻，合并出现肺部感染；7月31日，复查提示肺部感染较前吸收，臀部压疮复发，予外科对症处理后，当地医院建议患者转入我院进一步就诊；8月5日，患者居家休养，期间加强护理及功能锻炼，重点预防各类并发症发生；8月22日，患者不幸去世；10月22日，家属通过电话告知，患者脑脊液检查提示14-3-3蛋白阳性，PRNP基因检测结果为无突变。患者2于3月2日入院，经系统治疗后，抽搐发作频次较前减少；3月8日，患者突发四肢肿胀、皮下瘀紫，急查血常规提示血色素水平持续下降，医护人员建议进一步完善相关检查以明确病因并调整治疗方案，但患者家属明确拒绝进一步检查及治疗，我院遂安排120急救人员护送患者返家，患者于当月不幸去世。
3 讨论
CJD是具有传染性的人畜共患病，传播途径隐匿，医源性传播风险较高，加之本地临床发病率极低，给诊疗护理工作带来极大挑战。患者1入院时病程较短、临床症状相对轻微，未进展至疾病终末期，而患者2入院时已处于CJD中晚期，神志及意识水平进行性衰退，呈去皮质强直状态，且伴随频繁抽搐，两者病情基础的差异，也直接影响了后续干预效果与病情转归。该病临床表现复杂且缺乏特异性，易与其他神经系统疾病混淆，诊断需结合临床表现、体征、脑脊液生化及头颅MRI检查综合判断
［7］，进一步增加了临床诊疗与护理的难度。我院在参考疾病预防控制中心关于CJD防护意见的基础上，结合新型冠状病毒感染防治经验，成立医疗救治小组与特级护理小组，实施综合干预与针对性护理，其有效性可通过两例患者的病情转归得到充分佐证。患者1经综合救治与康复干预，患者意识、抽搐及生命体征逐步恢复，充分说明早期、规范化的综合干预的有效性，尤其是针对性的导管护理、皮肤护理、康复训练及营养支持，能有效预防并发症、促进患者功能恢复。患者2因入院时已处于疾病中晚期，病情危重且进展迅速，虽给予营养支持、对症治疗、输血纠正贫血及综合护理，仍无法逆转病情进展，最终家属放弃治疗；但住院期间，通过严格消毒隔离、规范护理操作，有效规避了医源性传播及院内感染，保障了医护人员与环境安全。两例患者干预效果的差异，进一步证实患者年龄、入院时病程长短及临床症状严重程度，是影响CJD干预效果的重要因素。
本研究存在一定局限性，CJD在本地发病率极低，文中仅纳入2例病例，样本量较小，且为散发病例，研究结果的普适性有待更多多中心、大样本病例积累进一步验证；后续需纳入对照病例并采用标准化评估工具开展量化分析，方可客观证实护理干预对并发症及躯体痛苦的改善作用。针对CJD中晚期患者的干预手段较为有限，对于患者2出现的进行性意识衰退、去皮质强直加重等症状，缺乏更有效的干预措施，未能有效延缓病情进展。在康复训练方面，针对患者1神经功能恢复的远期干预方案不够完善，后续需结合康复科专业意见，优化训练流程，提升患者远期康复效果。由于CJD罕见，部分护理人员初期对疾病认知及防护规范掌握不够熟练，虽经专项培训后得到改善，仍需进一步强化培训，提升护理人员的应急处置能力。
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