双重膜滤过式血浆置换治疗伴呼吸衰竭的视神经脊髓炎谱系疾病的疗效评价

摘要

【目的】探讨以呼吸衰竭为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）患者的临床特点和影像学特征。回顾分析初始双重膜滤过式血浆置换治疗在伴有呼吸衰竭的NMOSD急性发作中的应用。【方法】回顾分析本中心NMOSD患者，选取出现中枢性呼吸衰竭的患者。观察每例患者急性重症发作在双重膜滤过式血浆置换治疗后半年内NMOSD的拓展残疾状态量表评分（EDSS）。【结果】对纳入的6例患者的临床资料进行回顾性分析。经核磁共振成像证实，本组患者脱髓鞘病灶可广泛累及延髓或（及）高颈段脊髓。本组患者以双重膜滤过式血浆置换作为初始治疗，临床症状明显好转，顺利脱离呼吸机，EDSS评分显著降低（P<0.001）。【结论】NMOSD脱髓鞘病灶累及延髓及高颈段脊髓可导致危及生命的呼吸衰竭，早期双重膜滤过式血浆置换是安全有效的治疗方法。

关键词

视神经脊髓炎谱系疾病 / 呼吸衰竭 / 双重膜滤过式血浆置换 / 延髓 / 高颈段脊髓