中枢神经系统孤立性纤维瘤诊治进展

摘要

中枢神经系统孤立性纤维瘤（SFT）是一种罕见的中枢神经系统间叶源性肿瘤，其临床表现与影像学特征常与脑膜瘤等其他颅内肿瘤相似，导致术前准确诊断较为困难。根据2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类，SFT与血管外皮细胞瘤被归并为“SFT/HPC”这一统一疾病实体。该肿瘤的发生与NGFI‑A结合蛋白2(NAB2)-信号转导及转录激活蛋白6(STAT6)基因融合密切相关，其核蛋白表达产物STAT6已成为诊断该病的特异性分子标志物。该文系统综述了中枢神经系统SFT的流行病学特征、发病机制、临床表现、影像学及病理学表现、鉴别诊断要点以及综合治疗策略。手术全切除是治疗的基础，术后需根据WHO分级和手术切除范围等因素制定个体化辅助治疗方案。对于高级别肿瘤或未能全切的患者，辅助放疗有助于提高局部控制率；而在复发或晚期病例中，抗血管生成靶向治疗及针对成纤维细胞激活蛋白α的放射性核素治疗等新兴疗法显示出良好的应用前景。建立以神经外科为核心的多学科协作诊疗模式，对于实现SFT的精准诊疗和改善患者预后具有重要意义。

关键词

孤立性纤维瘤 / 中枢神经系统肿瘤 / 诊断 / 综合治疗 / 预后