39例原发性硬化性胆管炎临床特点分析

摘要

目的 总结分析原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床特点，提高对于该疾病的认识。方法 回顾性分析2010年1月1日至2023年6月30日就诊于宁夏医科大学总医院确诊为PSC的39例患者的临床特点、检验检查结果及诊疗情况。结果 39例患者中，大胆管型32例，小胆管型7例；男22例，女17例；确诊时平均年龄为（52.89±13.20）岁。8例合并自身免疫性疾病，1例进展为胆管高分化腺癌；29例行磁共振胰胆管成像（MRCP）检查，11例仅累及肝内胆管，5例仅累及肝外胆管，13例肝内外胆管均累及。12例行肝脏穿刺活检，诊断重叠综合征11例。大多数患者存在不同程度免疫学抗体及免疫球蛋白异常，并伴有谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰胺转移酶、总胆红素、总胆汁酸等肝功能指标异常。所有患者均予以保肝、退黄等对症治疗，14例加用熊去氧胆酸，10例加用激素，1例加用硫唑嘌呤。2例病情无明显改善前往上级医院就诊，其余均好转出院。结论 PSC好发于中年男性，肝功能主要以胆汁淤积性改变为主，确诊主要依据胆道成像、肝功能检查及肝脏穿刺活检，治疗以口服熊去氧胆酸胶囊为主，根据病程进展，必要时行内镜扩张及肝移植治疗。

关键词

原发性硬化性胆管炎 / 自身免疫性疾病 / 临床特点

基金资助

国家自然科学基金项目(82160122)