儿童晚发型痫性痉挛的临床特征分析

摘要

目的探讨儿童晚发型痫性痉挛的病因、临床-电生理特点、疗效及预后。方法对湖南省儿童医院神经内科住院部2015年1月至2019年12月期间临床诊断为晚发型痫性痉挛的102例患儿进行回顾性研究,收集其临床资料、实验室检查结果、治疗方案,选取其中84例有门诊随访资料者,收集其治疗转归及预后情况等。结果 102例患儿中,男性68例,女性34例,起病年龄1岁至11岁零3个月(中位数25个月)。颅内感染、围生期脑损伤、脑发育异常为已知主要病因,部分病因不明。根据有无明确病因分为症状组及隐源组,两组在年龄、性别、发作形式、有无高度失律等分布上比较差异无显著意义。隐源组以成串性痉挛发作居多,症状组多表现为孤立性痉挛发作。两组4周短期疗效中总体有效率为59.8%,其中隐源组有效率(73.8%)高于症状组(50%)。促肾上腺皮质激素(ACTH)总体有效率为80.6%,隐源组ACTH治疗组的有效率为88.9%,显著高于抗癫痫药物组及甲泼尼龙组。隐源组单纯痉挛发作的患儿治疗4周有效率显著高于合并其余发作形式组。结论晚发型痫性痉挛的发生主要与后天获得性脑损伤、颅内结构异常、中枢神经系统感染有关,痉挛成串或孤立发作,发作间期脑电图多无典型高度失律,隐源性晚发型痫性痉挛对ACTH治疗敏感,建议动态评估影像学检测了解有无颅内结构异常及完善基因检测。

关键词

痫性痉挛 / 癫痫 / 脑电图 / 高度失律 / 促肾上腺皮质激素(ACTH) / 生酮饮食