自身免疫性脑炎患儿的临床分析

摘要

目的 探讨儿童自身免疫性脑炎（AE）的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2014年12月至2022年9月贵阳市妇幼保健院收治的39例AE患儿的临床资料。结果 39例AE患儿中，13例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA_BR）脑炎、1例为抗二肽基肽酶样蛋白（DPPX）脑炎、1例为抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）脑炎、1例为抗CV2脑炎，余22例中17例AE患儿的抗体为阴性，5例未进行抗体检测。AE患儿的主要症状为癫痫发作、认知及行为障碍、意识障碍、运动障碍、睡眠障碍及自主神经功能障碍等，所有患儿均未合并肿瘤。39例中有36例患儿行一线免疫治疗，其中24例好转，12例无效；一线免疫治疗无效的4例患儿行二线免疫治疗，其中2例有效，2例无效。结论 AE患儿的临床特点总体与成人患者相似，但儿童不同类型抗体AE有其自身特点，肿瘤发生率低，预后相对成人较好。抗体阴性的AE和可能的AE标准具有重要的临床实践价值。

关键词

自身免疫性脑炎 / 儿童 / N-甲基-D-天冬氨酸受体 / γ-氨基丁酸B型受体 / 二肽基肽酶样蛋白 / 接触蛋白相关蛋白2 / CV2