2022年ILAE分类与定义工作组有关Ohtahara综合征分类刍议

摘要

2022年国际抗癫痫联盟(ILAE)对新生儿和婴儿期起病的癫痫综合征进行了重大分类变动，将Ohtahara综合征和早发性肌阵挛脑病(EME)统一命名为婴儿早发性发育性癫痫性脑病(EIDEE)。这一变动引发了争议，主要因为：(1)工作组在强调不使用人名命名的同时，却保留了以人名命名的Dravet、Lennox-Gastaut和Rasmussen综合征，显示出逻辑矛盾；(2)若按新分类原则，婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)应取代Dravet综合征；(3)新术语EIDEE可能影响患者获得多种支持性治疗，且不能完全涵盖该综合征全貌；(4)Ohtahara综合征和EME虽有重叠，但在临床上仍有明显区别。此外，ILAE分类体系的变动在统计学和方法学上存在偏倚和主观性，因此其合理性值得商榷。

关键词

Ohtahara综合征 / 婴儿早发性发育性癫痫性脑病 / 早发性肌阵挛脑病 / Dravet综合征 / Lennox-Gastaut综合征 / Rasmussen综合征