透明细胞乳头状肾细胞肿瘤临床病理研究

摘要

目的：透明细胞乳头状肾细胞肿瘤(clear cell papillary renal cell tumor,CCPRCT)是一种少见但重要的肾肿瘤类型，与其他肾细胞肿瘤具有类似的形态学特征，易导致误诊。本研究旨在探讨CCPRCT的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点，以提高其病理诊断的准确性。方法：收集15例CCPRCT患者，观察其临床及影像学特点，分析其镜下形态、免疫表型，并复习相关文献。结果：15例患者中，男10例，女5例，年龄为(54±17)岁，10例患者肿瘤位于左肾，5例患者肿瘤位于右肾。组织学上肿瘤均由增厚的纤维囊包裹，并局限于肾实质内；肿瘤细胞排列成乳头状、管状、囊状、腺泡及实性等结构；乳头由小到中等大小、透明细胞质的单层细胞组成，肿瘤均为世界卫生组织/国际泌尿病理学会(World Health Organization/International Society of Urological Pathology,WHO/ISUP) 1级或2级；细胞核反极性分布，即核上移，靠近腔面，远离基底，类似鲨鱼牙齿排列。免疫组织化学染色显示：细胞角蛋白7、碳酸酐酶9(carbonic anhydrase 9,CA9)和高分子量细胞角蛋白(34βE12)均为阳性表达；α甲基酰基辅酶A消旋酶、CD117、转录因子E3均为阴性表达；CCPRCT中典型的CA9表现方式是“U型”着色，即腔缘不表达，基底和侧面表达。患者术后随访均未见复发或转移。结论：CCPRCT是一种惰性肾细胞肿瘤，预后好，临床可能存在过诊断，其形态学为特征性的核朝向腔缘的线性排列，特殊的免疫表型CA9呈“U型”阳性，可以与其他肾细胞肿瘤区分开来，但仍然需要积累更多患者来阐释其预后。

关键词

透明细胞乳头状肾细胞肿瘤 / 病理学特征 / 诊断 / 鉴别诊断