胰腺实性假乳头状肿瘤的临床特征

摘要

目的：胰腺实性假乳头状肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，无典型的症状和体征，术前诊断较困难。本研究总结胰腺实性假乳头状肿瘤的临床特点，探讨其诊断方式及治疗原则。方法：选取2010年1月至2023年5月在山西医科大学第一医院行手术治疗并经病理学证实为胰腺实性假乳头状肿瘤的42例患者。回顾性分析其人口学、影像学、病理学特征及治疗方式。结果：42例患者中男12例，女30例，主要临床表现为消化道症状。术前诊断为胰腺实性假乳头状肿瘤22例，胰腺癌1例，黏液性囊腺瘤3例，肉瘤1例，无功能胰岛细胞瘤1例，神经内分泌瘤2例，余诊断不明确。术前的影像学检查中CT及磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的诊断正确率显著高于二维超声检查。肿瘤标志物中以神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)升高最常见(8例)，可能对胰腺实性假乳头状肿瘤有诊断价值。免疫组织化学检测示：β连环素、波形蛋白(Vimentin)、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,AAT)、分化簇10(cluster of differentiation 10,CD10)、突触素(synaptophysin,SYN)、NSE的阳性率分别为100%、93%、86%、82%、78%、66%。42例患者均随访，其中6例失访，余36例随访49.83(25.00～104.53)个月(包括1例术后4年肿瘤复发转移，2个月后死亡；1例术后2年复发，目前正接受化学治疗；余34例未见肿瘤复发及转移，均存活)。结论：胰腺实性假乳头状肿瘤好发于女性，主要以消化系统症状为主，CT及MRI诊断正确率高，明确诊断需结合镜下观察和免疫组织化学检测，手术是有效的治疗方法。

关键词

胰腺肿瘤 / 胰腺实性肿瘤 / 实性假乳头状肿瘤