软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤1例并文献复习

摘要

为探讨软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts,PHAT)的临床病理特征和诊断要点，本文对1例发生在腹膜后的PHAT患者进行组织形态学观察、免疫组织化学检查和分子检测，并检索相关文献。患者为男性，因下腹部不适1年余，电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)示下腹部占位入院，行肿物切除术。大体肿物呈结节状，大小为24 cm×19 cm×12 cm，边界相对清晰，切面灰红色，可见大小不等的出血性囊腔。镜下观察显示：肿物内有丰富的呈簇状分布的扩张性血管，血管壁可见厚的玻璃样变物质。血管之间见呈片状分布的梭形或多形性瘤细胞，部分细胞具有明显异型性，核内假包涵体可见，但核分裂罕见。间质内见多少不等的炎症细胞和含铁血黄素沉着。免疫组织化学显示：肿瘤细胞表达波形蛋白(vimentin)、抗原分化簇34(cluster of differentiation 34,CD34)、缺氧诱导因子-1α(hypoxia-inducible factor 1-alpha,HIF-1α)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)。反转录聚合酶链反应(reverse transcription polymerase chain reaction,RT-PCR)检测显示：与癌旁组织相比，肿瘤组织HIF-1α和VEGF mRNA表达上调(均P<0.05)。PHAT是一种分化方向未定的具有低度恶性潜能的软组织肿瘤，其发病年龄范围和累及部位较广，肿瘤以含有扩张的玻璃样变的薄壁血管簇、在血管之间有呈片状分布的梭形或多形性瘤细胞、瘤细胞表达vimentin和CD34为特征，因瘤细胞具有多形性而容易被误诊为软组织肉瘤，熟悉其组织学形态和免疫表型特征有助于诊断和鉴别诊断。

关键词

软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤 / 波形蛋白 / 抗原分化簇34 / 缺氧诱导因子-1α / 血管内皮生长因子