十二指肠复合神经节细胞瘤/神经瘤-神经内分泌肿瘤1例

摘要

十二指肠复合神经节细胞瘤/神经瘤-神经内分泌肿瘤(compositegangliocytoma/neuromaand neuroendocrinetumor, CoGNET)是一种较罕见的肿瘤。CoGNET先前被称为节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP)，在2022年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分类中，其被重新命名。本文报告1例65岁CoGNET男性患者，因反酸、烧心伴便血就诊。术后病理显示肿物由梭形细胞、神经节细胞和上皮样细胞3种细胞成分组成。3种细胞成分具有不同的免疫组织化学染色模式：梭形细胞示神经丝蛋白(neurofilament protein,NFP)(+)，中枢神经特异蛋白(central nervous system specific protein,S-100)(+)，与性别决定区域Y相关的高迁移率组盒蛋白10(sex deciding region y-box[SRY]-related high motility[HMG]-box 10,SOX10)(+)；神经节细胞示NFP(+),S-100(+),SOX10(-)；上皮样细胞示广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,AE1/AE3)(+)，细胞黏附分子5.2(cell adhesion molecules 5.2,CAM5.2)(+)，突触素(synaptophysin, Syn)(+)，嗜铬素A(chromograninA, CgA)(+)，孕激素受体(progesterone receptor,PR)(+),GATA结合蛋白3(GATA binding protein 3,GATA-3)(-)，胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)(-)，分化抗原簇117(cluster of differentiation 117,CD117)(弱+)。病理诊断为CoGNET，神经内分泌肿瘤成分为高分化神经内分泌瘤。患者术后未行进一步治疗，术后随访19个月，无复发及转移。

关键词

十二指肠 / 节细胞性副神经节瘤 / 复合神经节细胞瘤/神经瘤-神经内分泌肿瘤